Perthes (Legg-Calvé – Perthes) hastalığı çocukluk döneminde görülen, femur başı (kalça) epifizinin (büyüme kıkırdağının) bozukluğudur. Sık görülen bir çocukluk çağı kalça hastalığı olup, maalesef hala iyi anlaşılamamış, tartışmalı bir konudur. Hastalığın klinik gidişi çok çeşitli olabilmekte ve önceden tam olarak tahmin edilememektedir. Hastalığın tedavi yöntemleri de hala tartışmalıdır.
1910 yılında birbirinden bağımsız olarak bu hastalığı ilk olarak tanımlayan üç bilim adamı, Legg-Calvé – Perthes’in adıyla anılmaktadır.
Perthes hastalığı 2-13 yaşları arasında görülebilmekteyse de genellikle 5-9 yaşlarında görülür. Erkek çocuklarında kız çocuklarından 4 kat fazla görülür (erkek / kız = 4 / 1). İki taraflı görülme sıklığı ise %10 civarındadır. Legg-Calvé – Perthes hastalığının görülme sıklığını tam olarak bilmek çok güçtür, çünkü vakaların çoğu teşhis edilememekte ve bilinmemektedir. Bu yüzden de birçok yazarın görülme sıklığı rakamları birbirinden çok farklıdır.
Epidemiyolojik çalışmalarda pozitif aile hikayesinin %10 olduğu bildirilmektedir. Bazı etnik faktörler tespit edilmiştir; Japonlar’da Eskimolar’da ve Orta Avrupa toplumlarında fazla görülürken siyah ırkta, Avustralyalılar’da daha az görülmektedir. Gene bu epidemiyolojik çalışmalarda Perthes’li çocuklarda makat gelişi veya transvers geliş gibi anormal doğum prezentasyonlarının yüksek oranda olduğu görülmüştür. Ayrıca bu çocukların doğum kiloları düşük ve kemik yaşları geridir. LCP’li çocukların boyları yaşıtlarından kısadır. LCP hastalığı ailenin ikinciden sonra doğan çocuklarında, özellikle 3. ile 6. arası çocuklarda ve sosyoekonomik yönden düşük gruplarda görülmektedir. Legg-Calvé – Pertes’li çocuklarda herni, inmemiş testis ve böbrek anomalileri sık görülür.
Sebebi: Kesin olarak bilinmemektedir;
Klinik Legg-Calvé – Perthes hastaları genellikle sinsi bir topallama atağı hikayesi verirler. Ağrı genellikle aktivite sırasında vardır ve dinlenme ile geçer. Ağrı hafiftir ve ilk klinik ataktan sonra analjeziğe ihtiyaç göstermez. Ağrı genellikle kasık bölgesinde veya uyluğun anteromedialinde veya diz bölgesindedir. Uyluk veya diz ağrısında kalça patolojisi ikinci planda düşünüldüğünden teşhis gecikebilir. Bazı hastalar akut semptom atağı ile gelebilir. Hastalığın başlangıcgnda abduksiyon ve iç rotasyon hareketleri ilk olmak üzere kalça hareketleri kısıtlanır. Başlangıçta adduktor spazmına bağlı abduksiyon kısıtlılığı zamanla sekonder deformiteler gelişir ve inatçı ve kalıcı hale gelir. Başta antaljik olan topallama, abduktor topallamasına dönüşür. Trendelenburg testi pozitif olur. Bu çocuklarda ağrıya sekonder inaktiviteye bağlı gluteal bölgede, uylukta ve bacakta atrofi gelişir. Ekstremite uzunluğu ölçülünce normal taraftan kısa çıkarsa bu önemli derecede baş kollapsı olduğunu ve kötü prognozu gösterir.
Ayırıcı tanıda toksik sinovit, septik artrit, multipl epifiziel displazi, sickle cell anemi, tüberküloz,juvenil romatoid artrit ve romatizmal ateş düşünülmelidir.
YORUMLAR